Что такое первичный иммунодефицит?

Что такое первичный иммунодефицит?

Диагностические тесты на первичный иммунодефицит могут также включать оценку реакции на вакцинные антигены, анализ пролиферации лимфоцитов или функции нейтрофилов.


Селективный дефицит IgA

Селективный (изолированный) дефицит IgA является наиболее распространенным первичным иммунодефицитом. Из-за того, что он обычно протекает бессимптомно, его диагностика затруднена. Инфекции чаще всего имеют доброкачественное течение, и лечение в основном связано с их устранением, иногда за счет более длительного использования антибиотика. Однако в этой группе чаще встречаются аллергические и аутоиммунные заболевания, появление которых требует дальнейшей диагностики.

У детей до 4 лет не диагностируется изолированный дефицит иммуноглобулина А, так как до 4 лет уровень IgA физиологически ниже и не обязательно означает болезнь.


Причины первичного иммунодефицита

Причиной первичного иммунодефицита является генетическая основа. Они могут быть унаследованы или результатом новых мутаций.
Первичные иммунодефициты-симптомы

Спектр симптомов этой группы заболеваний широк, начиная от тяжелых сложных иммунодефицитов, которые могут привести даже к смерти, до более мягких первичных иммунодефицитов. Предупреждающие признаки, на которые следует обратить внимание:

  • рецидивирующие инфекции (8 или более в год),
  • тяжелые инфекции пазухи (не менее 2 лет),
  • пневмония (не менее 2 лет),
  • воспаление ушей (минимум 2 года),
  • рецидивирующий стригущий лишай полости рта или кожи по 1. года жизни,
  • неэффективная антибиотикотерапия (минимум 2 месяца),
  • аномальное развитие ребенка и отсутствие увеличения веса,
  • рецидивирующие глубокие абсцессы кожи или органов,
  • долгосрочное использование внутривенных антибиотиков,
  • возникновение первичных иммунодефицитов в семье.

Как их лечить первичные иммунодефициты?

Терапия при первичных иммунодефицитах наиболее эффективна при правильно поставленном диагнозе и должна проводиться специалистом клинической иммунологии. Адекватный и быстрый диагноз может защитить от осложнений органов, которые ухудшают прогноз. При задержке диагноза качество жизни пациента снижается.

Лечение сложное и может включать антибактериальную и противогрибковую профилактику, лечение самой инфекции, а в более тяжелых случаях – даже пересадку костного мозга.

Таким образом, первичные иммунодефициты встречаются крайне редко, и их течение может быть бессимптомным. Тем не менее, стоит обратить особое внимание на тревожные симптомы иммунной системы, чтобы сделать ранний диагноз. Правильный диагноз и быстро внедренная терапия дают лучший прогноз на будущее.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: